Estenose supraaórtica em dois pacientes da raça negra / Supravalvular aortic stenosis in two black patients

Dois pacientes negro, de 18 e 12 anos e do sexo masculino, com retardo mental e facies características de elfo, apresentavam severa estenose aórtica supravalvular, caracterizando a síndrome de Williams, ou da estenose supravalvar aórtica. Ambos foram submetidos a correçäo cirúrgica da estenose, com boa evoluçäo em seguimento de um e quatro anos. Pela primenra vez esta forma clássica da síndrome é descrita em pacientes negros

Two male black patients, 18 and 12-year-old, with mental retardation and typical elfin face, presented with severe supravalvular aortic stenosis, thus characterizing Williamss or aortic supravalvular stenosis syndrome. Both were submitted to surgical treatment of the stenosis, and are assymptomatic after a one and four years follow-up. For the first time this syndrome, in its classical form, is described in black patients

Hipotermia acidental / Accidental hypothermia

Säo discutidos os principais aspectos da hipotermia acidental e a partir dessas consideraçöes é apresentado um caso de evoluçäo fatal desta entidade.

Fístula da artéria coronária direita para o ventrículo esquerdo: relato de caso operado / Right coronary artery to left ventricle fistula: report of a surgical case

Os autores descrevem um caso de fístula de artéria coronária direita (ACD) para o ventrículo esquerdo (VE). A fístula congênita das artérias coronárias se inclue no diagnóstico diferencial do sopro cardíaco contínuo tanto na criança como no adulto. Nesse relato por ser a cavidade de drenagem o VE com regime de alta pressäo näo foi detectado sopro. As características clínicas do caso levaram ao diagnóstico de coronáriopatia de etiologia aterosclerótica, evoluindo com angina instável e arritmia ventricular de difícil controle medicamentoso. O estudo cinecoronariográfico revelou fístula ACD-VE, levando a uma intervençäo cirurgica, com bons resultados. A cirurgia realizada foi a ligadura da coronária distal, o mais próximo possível do vaso fistuloso, sem ser utilizada a circulaçäo extracorpórea. Um ano após a cirurgia o paciente foi levado no reestudo angiográfico de maneira eletiva e absolutamente assintomático. Estäo salientando os aspectos de melhora clínica pós-operatória, a marcada reduçäo de calibre na ACD e a persistência do trajeto fistuloso com circulaçäo, tanto intra como intercoronária. Lembramos a raridade deste tipo de fístula (ACD-VE), e da presenca de angina de peito acompanhada de arritmia ventricular grave nestes pacientes